Elles se traduisent également par des hématomes ou des hémarthroses. Ces dernières se caractérisent par une accumulation de sang dans les articulations, et sont souvent très douloureuses voire handicapantes. L'hémophilie en chiffres C'est une pathologie assez mal connue et source de discriminations. Hemophile en mouvement une approche. La méconnaissance de l'hémophilie est avant tout liée à sa rareté. L'hémophilie fait en effet partie des maladies "rares" comme la myopathie ou la mucoviscidose. Un garçon sur 5 000 naît avec une hémophilie A dans le monde et 1 sur 25 000 avec une hémophilie B. En France, on compte près de 7 000 patients hémophiles dont la moitié atteints d'hémophilie sévère; Au niveau mondial, il y aurait plus de 400 000 personnes atteintes d'hémophilie, mais seulement 20% d'entre-elles sont diagnostiquées et ont accès aux traitements. Les autres maladies hémorragiques Il existe aussi d'autres affections hémorragiques, proches de l'hémophilie, comme la maladie de Willebrand qui peut toucher indifféremment les garçons et les filles.
L'hémophilie L'hémophilie en quelques mots L'hémophilie est un trouble congénital de la coagulation causé par un déficit en facteur de coagulation: le facteur VIII dans le cas de l' hémophilie A le facteur IX dans le cas de l' hémophilie B (1) L' hémophilie A représente 80 à 85% de la population hémophile totale (1). En cas d'hémophilie, le caillot ne se forme pas correctement. Lors d'un saignement, le sang ne coule pas plus vite ou plus fort chez une personne hémophile que chez une personne qui ne l'est pas, mais il coule plus longtemps (2). On distingue 3 niveaux de sévérité dans l'hémophilie: mineure, modérée et sévère (1). Moins il y a de facteur de coagulation dans le sang, plus l'hémophilie est sévère, et plus les saignements sont graves et spontanés (1). Lorsque les saignements se produisent dans les muscles, ce sont des hématomes. Lorsque les saignements se produisent dans les articulations (coude, genou, cheville…), ce sont des hémarthroses (3). Paroles d’experts | Hemophile en mouvement. Les saignements les plus fréquents se produisent au niveau des articulations, en particulier les chevilles, les genoux et les coudes (1).
© Afef / DR Article extrait du dossier Grand Angle réalisé par CommEdition, paru dans Le Monde
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